Sarkoidoos on koondnimetus inimestel (harvemini kassidel ja koertel) esineva teadmata etioloogiaga Th1-immuunrakkude vahendatud progresseeruva multisüsteemse granulomatoosse ning lümfoidkoe sümptomitega krooniliselt ja ettearvamatult kulgevate haiguste rühma kohta.
Mõned autorid liigitavad sarkoidoosi ka autoimmuunhaiguste hulka.
Sarkoidoosi ja lümfoid(-immuun)süsteemi koostoimed on praegu veel immuunparadoksi staatuses, kuna mitmed bioloogilised kaitsemehhanismid osalevad nii organismi kaitsel kui ka rünnakul; arvatakse, et anergilise seisundi kutsub esile teatav rakulise immuunsuse puudumine perifeerias.
Sarkoidoos väljendub sageli lümfadenopaatia ja ka ebanormaalsete krooniliste põletikuliste rakkude kogumike sarkoidsete mittenekrotiseeruvate ja -kaltsifeeruvate granuloomidena. Nimetatud granuloomid tekivad enamasti kopsudes või lümfisõlmedes, kuid võivad tekkida ka hingamisteedes, luudes, maksas, põrnas, neerudes, südames, ajus, silmas, nahas, kilpnäärmes, tüümuses, kõhunäärmes ja osades suguelundites.
Kesknärvisüsteemi haaratus süsteemse sarkoidoosi korral on ebaharilik, kuid võib esineda kuni 10% haigusjuhtudest.
Sarkoidoosist paranevad iseeneslikult ligi pooled patsiendid.
Sarkoidoosi kohta teatakse vähe, vaatamata sellele loetakse seda valdavalt healoomuliseks seisundiks ja statistiliste andmete alusel ei ületa suremus 1–5% (põhjuseks kopsukoe armistumine, mis põhjustab hingamispuudulikkust või südamepuudulikkust)
Sümptomid
Sarkoidoos on põletikuline haigus, mille korral võib sarkoidsete granuloomide moodustumine mõjutada igat elundit. Sarkoidoos on sageli asümptomaatiline. Sagedasemad ebamäärased sümptomid, on väsimus, jõuetus, kaalukaotus, valud, artriit, silmade kuivus, põlvede turse, hägune nägemine, hingeldus, kuiv köha või nahakahjustused. Neerude, maksa, südame või peaaju haigusjuht võib põhjustada täiendavaid sümptomeid ja raskendada haiguse kulgu.
Sarkoidoosi sümptomaatika on seotud sarkoidoosikolde paikmest elundis või elundkonnas, nii näiteks võib neurosarkoidoos avalduda kraniaalnärvide halvatuse, krampide, basilaarse meningiidi, ajuripatsi ja hüpotalamuse lesioonidena, mis põhjustavad magediabeeti.
Kliiniline pilt
Sarkoidoosil esineb erinevaid kliinilisi presentatsioone:
- asümptomaatiline sarkoidoos,
- mittespetsiifiliste üldsümptomitega sarkoidoos,
- sarkoidoos, mille sümptomid tulenevad kindla(te) elundi(te) haaratusest,
- äge sarkoidoos (laheneb 2 aasta jooksul) (näiteks Löfgreni sündroomi korral, milleks loetakse kombinatsiooni nodoossest erüteemist, suurenenud lümfisõlmedest ja liigesevalust),
- krooniline sarkoidoos.
Põhjused
Sarkoidoosi tekke põhjused ei ole teada, kuid välja võib tuua mitmeid tegureid:
- geneetiline soodumus – perekondlik esinemine, geenide polümorfism (ACE, TNF-α), proinflammatoorsed-tsütokiinid, D-vitamiini retseptorid jpt;
- tugev immuunvastus infektsioonile (näiteks leetriviirusele)
- sarkoidsetes granuloomides on tuvastatud mükobakteri ja propioonibakteri RNA-d ja DNA-d ja tuberkuloosi mükobakteri antigeene jpm.
Oletatakse, et haigestuvad geneetiliselt vastuvõtlikud ehk nn sarkoidse konstitutsiooniga isikud, tõenäoliselt väliskeskkonna spetsiifiliste agensite toimel.
Sarkoidsetes granuloomides on sarkooidoosihaigetel tuvastatud mitmeid baktereid nagu mükoplasmad, Borrelia burgdorferi, tuberkuloosi mükobakter ja Mycobacterium avium, Propionibacterium acnes, Rickettsia helvetica jt.
Esinemissagedus
Sarkoidoos on üsna levinud 1–40 haigusjuhtu 100 000 elaniku kohta aastas; Põhja-Euroopa maades 5–40, Jaapanis 1–2 haigusjuhtu. USA-s on sarkoidoos diagnoositud valdavalt tumedanahalise elanikkonna seas (35,5 haigusjuhtu 100 000 tumedanahalise kohta võrreldes 10,9 haigusjuhuga 100 000 valgenahalise kohta).
Sarkoidoosi esineb rohkem noorematel meestel (30–50-aastastel täiskasvanutel, keskmine vanus 40 aastat) ja teatud inimrassidel, tumedanahalistel (3,5 korda) ja skandinaavlastel, ka on täheldatud sesoonsust (rohkem suvel kui talvel).
Diagnoosimine ja nomenklatuur
Sarkoidoos on välistav diagnoos. Sarkoidoosi kahtluse korral tuleks iga patsiendi puhul välistada järgmised infektsioonid ja haiguslikud seisundid: mükoosid (eriti mükobakterite esile kutsutud), berüllioos, allergiline pneumoniit, kollageen-vaskulaarsed haigused, reaktsioonid ravimile, metallidele/mineraalidele, berülliumile, harva alumiiniumile ja talgile. Kaalutakse haigusloo episoode, granuloomide esinemist vähemalt kahes elundis, laboratoorsete analüüside negatiivseid tulemeid erinevate bakterite tuvastamisel, koduses keskkonnas ja/või tööl kokkupuudete puudumist mürgistavate ainete või toksiinidega ja ravimindutseeritud haiguse olemasolu puudumist.
Diagnoosi määramisel kasutatakse röntgeniülesvõtteid, laboratoorseid analüüse ning südame ja kopsu töö jälgimise teste.
Akuutset sarkoidoosi püütakse tuvastada seerumi angiotensiini muundatava ensüümi (SACE) taseme tõusu, ACE katalüüsib angiotensiin I konversiooni bioloogiliselt aktiivseks angiotensiin II kudedes ja plasmas ja sellega kaasneb proinfammatoorsete molekulide, nagu kemokiinid, tsütokiinid (IL-6) ja intertsellulaarne adhesioonimolekuli ICAM-1 ja vaskulaarse raku adhesioonimolekuli VCAM-I süntees, ja langust patsiendi vereproovides monitoorides.
Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis tähistatakse sarkoidoosi koodidega D86.0 – D86.9.
- silmasarkoidoos (tüsistused: uveiit, glaukoom, pimedaks jäämine (haruldane)),
- lümfisüsteemi sarkoidoos (tüsistused: lümfadenopaatia, splenomegaalia),
- südame sarkoidoos (tüsistused: rütmihäired, kardiomüopaatia (väga haruldane)),
- maksasarkoidoos,
- neerusarkoidoos,
- põrnasarkoidoos (sarkoidne granuloom: S100, CD83, CD1a+ immature DC -s)
- urogenitaalsüsteemi sarkoidoos (emakas, emakakael, munasari, munandid, munandikotid, munandimanused, eesnääre jt)
- perekondlik sarkoidoos
- endokriinnäärmete sarkoidoos
- ülemiste hingamisteede, kõri-, hingetoru-, bronhide- ja pleurasarkoidoos
- luude, liigeste ja lihaste kahjustused sarkoidoosi korral – artralgia, artriit, lihaste nõrkus
- ravimindutseeritud sarkoidoos.
Endokriinnäärmete sarkoidoos
Endokriinnäärmete sarkoidoos ei ole haiguse eraldi vorm, kuid lisaks lümfisõlmedele võib sarkoidoos (sarkoidseid granuloome) esineda ka paljudes inimorganismi sisenõrenäärmetes (endokriinnäärmed), nagu ajuripats, kilpnääre, tüümus, kõhunääre jm.
Kopsusarkoidoos
Kopsusarkoidoos on kõige laialdasemalt levinud sarkoidoosi vorm, peamiselt granulomatoosne kopsuhaigus, kus põletikuline protsess ja mittekaseoossete granuloomide hõlmab alveoole, väikseid bronhe ja väikseid veresooni. Paljudel patsientidel on tuvastatud haigus rutiinse kopsuröntgeniga. Umbes pooltel tekib püsivaid tüsistusi kopsudes ning vaid 5–15% juhtudel tekib progresseeruv fibroos kopsukoes.
Kopsusarkoidoosi korral on tõendeid närvirakkude kasvufaktori liiga kõrge taseme kohta kontrollanalüüsides.
Kopsusarkoidoosi eristusdiagnoosiga püütakse välistada järgmised haigused:
- reumatoidartriit
- lümfoom
- tuberkuloos
- polüskleroos
- kopsuvähk
- süsteemne erütematoosne luupus
- idiopaatiline kopsufibroos
- hulgimüeloom
- Churgi-Straussi sündroom (polüarteriit kopsu haaratusega).
Ravimata (ka diagnoosimata) jätmise korral võib kopsu sarkoidoosi peamiste tüsistustena välja tuua:
- cor pulmonale
- pulmonaalne fibroos
- pulmonaalne hüpertensioon jt.
Miliaarsarkoidoos
On teatatud miliaartuberkuloosile järgnenud miliaarsarkoidoosi juhtumist.
Naha sarkoidoos
Sarkoidoos hõlmab nahka umbes veerandil juhtudest. Kõige tavalisemad kahjustused on nodoosne erüteem, makulopapuloosne lööve, nahaalused sõlmed ja lupus pernio. Sümptomid nahal võivad erineda ning väljenduda ainult lööbe ja väikeste muhukestena. Samuti on näiteks nodoosne erüteem potentsiaalne sarkoidoosi sümptom. Ravi pole tavaliselt vajalik, sest kahjustused taanduvad iseeneslikult 2–4 nädalaga. Äge naha sarkoidoos võib patsiendil siiski suuri probleeme põhjustada.
Närvisüsteemi sarkoidoos
Närvisüsteemi sarkoidoosi ehk neurosarkoidoosi peetakse süsteemse sarkoidoosi tüsistuseks, haruharva eraldi haiguseks, mille korral võivad põletikukolded – sarkoidsed granuloomid (mis sisaldavad epitelioidrakke, hiidrakke, makrofaage, T- ja B-rakke jt) – esineda ajus, ajuripatsis, seljaajus ja või mujal närvisüsteemis. Närvisüsteemi sarkoidoos on välistav diagnoos, seni puuduvad lahendused tuvastamaks radioloogilistel piltkujutistel neurosarkoidoosile omaseid spetsiifilisi leide. Kesknärvisüsteemi haaratus süsteemse sarkoidoosi korral on ebaharilik, kuid võib esineda 5–15% sarkoidoosi haigusjuhtudest.
Haigestumise algstaadiumis esinevad kraniaalnärvide (näonärvi ja esiku-teonärvi) haaratus ning hüpotalaamilised ja hüpofüüsi haaratusest tingitud häired. Kesknärvisüsteemi haaratuse korral võivad haaratud saada hüpotalamus, ajuripats, suurajukoor ja väikeaju põhjustades (neuroendokriinsüsteemi toime) liigjanusust, liigkusesust, suhkruta diabeeti, liigset unisust, rasvumust, alveolaarse hüpoventilatsiooni, impotentsust, menstruaaltsükli häireid, galaktorröad, menstruatsioonipuudust, üldist segadusesolekut, dementsust, amneesiat (nii lühi- kui ka pikaajalist), otsustusvõime puudumist, spetsiifilist arvutamisvilumuste häiret, üldist väsimust, peavalu, meningiiti, tserebellumi ja ajutüve sümptomeid, peaajuinfarkti või mööduvat isheemilist atakki, parkinsonismi (koos basaalganglionite infiltratsiooniga), krampe, vesipead, äkksurma. Osadel patsientidel esineb ka perifeerse närvisüsteemi haaratust, mis avaldub müopaatia ja/või perifeerse neuropaatiana.
Austraalias läbi viidud uuringus tuvastati neurosarkoidoos 26% valgenahalistel sarkoidoosi põdevatel patsientidel. Teatatud on järgmistest neuroloogilistest kõrvalekalletest: papilliödeem, perifeerne neuropaatia, mononeuropaatia, müopaatia, psühhiaatrilised häired, tserebellaarne ataksia, hüdrotsefaalia. Kui neuropaatiaga kaasneb palavik, uveiit ja süljenäärmete suurenemine, seostatakse seda neurosarkoidoosi liigi Heerfordti sündroomiga.
Närvide sarkoidsed granuloomid esinevad närvides peamiselt närviümbrises närvikiudude kimpe ümbritsevas sidekoes (perineurium) või närvi kõige välimises sidekoelises tupes (epineurium).
Hüpoatalamuse-ajuripatsi sarkoidi korral esineb antidiureetilise hormooni liignõristuse sündroomi (SIADH), morbiidset rasvumist, kehatemperatuuri düsregulatsiooni, unetust, suhkruta diabeeti, hüperprolaktineemiat, hüpotüroidismi, adrenokortikaalpuudulikkust, kasvuhormooni vaegust jpm. Glükoosi toimele vastamine (katehoolamiinide, glükagooni, kortisooli ja kasvuhormooni tõus) võib-olla täielikult inhibeeritud (blokeeritud) või maha reguleeritud.
Esinemine
Närvisüsteemi sarkoidoosi esinemissagedus ei erine väga palju süsteemse sarkoidoosi omast, patsiendi vanus on harilikult 30–40 eluaastat ja seda esineb pisut rohkem naistel kui meestel. Esineb nii akuutse, subakuutse kui ka kroonilise kuluga neurosarkoidoosi. Histoloogiliselt on neurosarkoidoosi tuvastatud 14–27% süsteemse sarkoidoosiga patsientidel, kellest 3–15% on haigus asümptomaatiline. Lastel esineb närvisüsteemis sarkoidoosi väga harva ja teaduslikku kirjandust napib, kuid loetakse, et nende sümptomaatika sarnaneb täiskasvanud sarkoidoosihaigete omaga.
Eristusdiagnoos
Neurosarkoidoosi diagnoosi kinnitamiseks tuleks sooritada eristusdiagnoos ja välistada teised haiguslikud seisundid, mis võivad neuropaatiat esile kutsuda ja haiguse tuvastamiseks teha mittekaseoossete sarkoidsete granuloomide närvi ja lihase biopsia histoloogiline analüüs.
- aju kõvakesta haaratuse korral – meningioom, aju kõvakesta metastaasid sh lümfoom, pahaloomuline histiotsütoos, idiopaatiline hüpertroofiline kraniaalne pahhümeningiit.
Ravimid
Neurosarkoidoosi ravi siiani puudub. On esinenud iseeneslikku tervenemist, kuid sageli peetakse vajalikuks immunosupressiooni garanteerimist pikemajalise raviga kortikosteroidide manustamise näol, kuigi puuduvad tõenduspõhise meditsiini nurgakiviks peetavate kliiniliste uuringute jt tõendusmaterjalide põhised ravijuhised ja sageli toetutakse vaatlusandmetele.
Neurosarkoidoos on raske haigus, mis võib osutuda eluohtlikuks.
Silmakahjustused
Närvisüsteemi sarkoidoosi korral esineb sarkoidoosihaigetel hulgaliselt silmi (ka nägemist) kahjustavaid neuro-oftalmoloogilisi seisundeid (ei ole spetsiiflised sarkoidoosile), nagu kraniaalne neuropaatia, diploopia, uveiit.
Sünonüümid
- Kesknärvisüsteemi sarkoidoos, kesknärvisüsteemi kahjustused sarkoidoosi korral, neurosarkoid.
Ravimindutseeritud sarkoidoos
Ravimindutseeritud sarkoidoos ei ole küll eraldi sarkoidoosi vorm, kuid seda on esinenud
- HIV-patsientidel pikemajalise HI-viirusevastase medikamentoosse HAART-teraapia korral;
- kroonilist C-hepatiiti põdevatel patsientidel C-hepatiidi viiruse vastase ravi (näiteks interferoonravi) korral;
- polüskleroosi ravis kasutatava beetainterferoonravi järgselt (tuvastatud 5 kuud pärast ravi) välja kujunenud kopsusarkoidoos.
Eristusdiagnoos
Sarkoidoos ja vähk (haigus)vähk võivad teineteist jäljendada ja teatud staadiumides on neil raske vahet teha.
Eristusdiagnoosi on vaja ka selliste soovimatute seisundite ja tõbede välistamiseks nagu
- Crohni tõbi
- Hodgkini tõbi
- primaarne biliaarne tsirroos
- berüllioos (uuringu kohaselt on berüllioosi diagnoositud sarkoidoosina ligi 40% juhtumeist)
- brutselloos
- leepra
- toksoplasmoos
- Lyme'i tõbi
- pikemajaline kivisöetolmu ja ränidioksiidi sissehingamine
- reaktsioonid ravimitele
- kopsuarterite laienemine
- idiopaatiline hemosideroos
- nakkuslik mononukleoos
- parasiithaigused
- kopsueosinofiilia
- Q-palavik.
Ülemiste hingamisteede haaratuse korral ka tuberkuloos, leepra, Wegeneri granulomatoos, neerude haaratuse korral aga mittesteroidsed põletikuvastaste ravimite kõrvaltoimed, Wegeneri granulomatoos ja muudel põhjustel esineva võiv interstitsiaalne nefriit.
Närvisüsteemi sarkoidoosi korral tuleks välistada kõik põletikud, kasvajad, vaskulaarsed haigused.
Immunopatogenees
Enim seostatakse sarkoidoosi kroonilise põletikuga kaasnevate immunoloogiliste reaktsioonidega:
- ülitundlikkusreaktsioon (arvatavasti T-lümfotsüütide hulka liigitatud T-abistajarakkude ja regulatoorsete T-lümfotsüütide hulka liigitatud CD8+ T-rakkude homeostaasi häirumise põhjustatud;
- Th1 rakkude vahendatud immuunvastusega, kuna komplekteeritakse ja eritatakse rohkem TNF, IFN-γ, IL-2, IL-8, IL-10, IL-12, IL-18, IL-23 ja TGF-β;
- ka võivad sarkoidoosi patogeneesis ja avaldumisel osaleda Tüüp 17-T-abistajarakud (TH17-lümfotsüüdid).
Lisaks T-lümfotsüütidele osalevad immuunvastuses ka B-lümfotsüüdid.
Morfoloogiliselt aga tekivad CD4+ T-rakkude ja makrofaagsete Langhansi rakkude, epitelioidrakkude ja võõrkehahiidrakkude osavõtul spetsiifilised sarkoidsed granuloomid. Nende granuloomide moodustumisel erinevate immunokompetentsete rakkude poolt osalevad mitmed põletikumediaatorid, nagu tsütokiinid ja kemokiinid (näiteks CXCL10 ja CXCL16 jt).
Sarkoidne granuloom
Valdav enamik sarkoidse granuloomi immuunrakke liigitatakse Th1 hulka, need osalevad rakulise immuunsusega seotud reaktsioonides, need ekspresseerivad alfa-beeta T-rakkude retseptoreid (TcR) ning sünteesivad ja eritavad tsütokiine IL-2 ja IFN-γ.
Sarkoidsete granuloomide küpsedes piiravad makrofaagidest ja epiteloidrakkudest sisu ühtse 'ringina' CD4+ T rakud (T-abistajarakud), granuloomi pinnal aga CD8+ T-rakud.
Ravimid
Sarkoidoosi puhul võib teatud juhtudel ravist üldse loobuda ja patsienti üksnes jälgida.
Asümptomaatilise sarkoidoosi korral on vajadus ravi järele pea olematu. Akuutne sarkoidoos aga vajaks medikamentoosset ravi.
Neerude haaratuse korral ja sümptomite esinemisel manustatakse rakuliste põletikuliste reaktsioonide supressiooniks ja granulomatoossete infiltratsioonide kaotamiseks steroide, näiteks prednisooniteraapia (30–40 mg/päevas) 8–12 nädalat ja edasine teraapia vähendades doosi (10–20 mg/päevas) 6–12 kuud.
Kortikosteroidide kõrvaltoimed olenevad indiviidist, preparaadist, kogustest ja haaratud elundist jpt teguritest aga esinenud on tujumuutusi, paistetust ja kaalutõusu (vedelikupeetus jm), kõrgrõhku, kõrget veresuhkru taset ja söögiisu kasvu. Pikemajaline tarbimine võib põhjustada kõhuvalu, haavandeid, aknet ja kaltsiumi suurenenud kadu luudest, diabeeti, tuberkuloosi ja osteoporoosi, glaukoomi, depressiooni, soodumust sinikate tekkele, suurenenud infektsioonide ohtu
Patsiendid ja raviarstid peavad ehk kaaluma ja arstid põhjendama, kuidas kasud kaaluksid kahjud üles.
Patsientide jälgimine on vajalik, kuna 25% patsientidest esineb sarkoidoosi retsidiveerumist.
Neil, kel on tuvastatud hüperkaltseemia, soovitatakse pidada vähese kaltsiumisisaldusega dieeti, piirduda vähem kui 2 liitri vedeliku tarbimisega päevas ja vältida otsese päikesevalguse käes (ka solaariumis) olemist.
On teateid kasvajavastase aine kloorambutsiili, metotreksaadi, malaariavastase ravimi klorokviini jmt ravimite kasutamise kohta sarkoosiga patsientidel.
Kui ei ole hüperkaltseemia ohtu siis võidakse kortikosteroidide indutseeritud osteoporoosi vältimiseks manustada kolekaltsiferooli.
Sarkoidoosi põdevatel patsientidel tuleb ettevaatlik olla kaltsiumi sisaldavate preparaatidega ja eriti ravimiga Kalcipos-D forte (kaltsium, kolekaltsiferool (D3-vitamiin)) ).
Taimsed droogid
Sarkoidoosi kulg ja ravi varieeruvad ja olenevad haiguse kestusest, patsiendi tervislikust seisundist ja paljust muust, seega soovitatakse enne taimsete droogide tarvitamist konsulteerida raviarstiga, vältimaks ravimite (näiteks immunosupressiivseid toimeid evivate) ja taimesaaduste (nii ravimi mõju tugevdavat kui ka nõrgendavat) koostoimet.
Tugevaks põletikuvastase toimega taimseteks droogideks inimorganismis loetakse hariliku kollajuure risoomist valmistatavat pulbrit kurkumit, teekummeli õitsvaid korvõisikuid (Chamomillae flos), kanada koldjuurt, surinami küünisvääti, kanepiürti, küüslauku jpt taimesaaduste oskuslikku tarbimist.
Toitumisteraapia
Sarkoidoos võib paljude tegurite koostoimel kujuneda pikemat aega kestvaks krooniliseks haiguseks. Seega peetakse oluliseks, et sarkoidoosihaige toitumine oleks mitmekülgne ja tervislik; kui ei esine ülitundlikkust, võiks toiduks tarbida puu- ja juurvilju ning täisteratooteid.
Teised haigused
Sarkoidoosiga koos (samaaegselt) võivad esineda ka süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom, süsteemne vaskuliit,gangrenoosne püoderma, motoorneuroni haigus amüotroofne lateraalskleroos, tsöliaakia, amüloidoos, Crohni tõbi; neurosarkoidoosi korral polüskleroos jmt.
Sarkoidoos võib välja kujuneda ka vähki, näiteks melanoomi, emakakaela-, maksa- ja kopsuvähki põdevatel patsientidel.
Sarkoidoos võib mitme vähitüübi korral esineda vastavas elundis paraneoplastilise sündroomi sümptomina.
Sarnasus teiste haigustega
Arvatakse, et sarkoidoos sarnaneb suuresti tuberkuloosiga, mistõttu oletatakse nende teatavat sugulust. Kui tuberkuloosi ja/või selle tekitaja sugulus võikski sarkoidoosi põhjustada, siis on proovitud välja selgitada, kas tuberkuloosiravist oleks abi ka sarkoidoosihaigetel.
Sarkoidoos ja amüotroofne lateraalskleroos
On haigusjuhte, kus sarkoidoosihaigetel patsientidel on samaaegselt põdemisel ka kliiniline amüotroofne lateraalskleroos ja sarkoidseid närvigranuloome on tuvastatud motoneuronites.
Sarkoidoos ja herpesviirused
Sarkoidoos ja herpesviiruste nakkus võivad esineda koos, viimast loetakse aga praegu veel sarkoidoosi tüsistuseks, mitte põhjustajaks. Sarkoidoosihaigetel võib esineda herpes simplex-viiruse põhjustatud herpesviirusentsefaliiti (kesknärvisüsteemis).
Sarkoidoosi retsidiiv
Sarkoidoosi retsidiiv on sarkoidoosi retsidiivjuht, mille korral diagnoositakse sarkoidoosi uuesti inimesel, kes on varem sarkoidoosi põdenud, saanud ravi ja tema seisund on paranenud kuid mõne aja pärast taaselustunud.
Tüsistused
Sarkoidoosi korral esineb kaltsiumi metabolismi häireid, mis võivad põhjustada patoloogilise kuluga seisundeid nagu pankreatiit, hüperkaltseemia (esinemissagedus 5–10%), hüperkaltsuuria (40–62%), luutiheduse alanemine (40–55%), kortikosteroidide indutseeritud osteoporoosi ja neeruvälise kaltsitriooli kõrgenenud sünteesi jpm.
Pikemat aega kestev hüperkaltseemia ja hüperkaltsuuria võivad põhjustada nefrokaltsinoosi ja hiljem neerupuudulikkust. Neerutüsistusteks, mis kaasnevad kaltsiumi metabolismi häiretega, on neerukivitõbi (ligi 10% patsientidest) ning harvemini tubulaarfunktsiooni häired ja neerutekkene suhkruta diabeet.
Sümptomaatiline hüperkaltseemia koos dehüdratsiooni, liigkusesuse ja teadvuse häiretega on sarkoidoosi tüsistused, mida aga esineb harva.
Ägedad tüsistused
Külotooraks ja sarkoidoos
Külotooraks ei põhjusta sarkoidoosi, kuid seisundit peetakse sarkoidoosi üliharva esinevaks tüsistuseks.
Õhkrind ja sarkoidoos
Õhkrind ei põhjusta sarkoidoosi, kuid seisundit peetakse kaugele arenenud kopsusarkoidoosi (sh fibroos) harva esinevaks tüsistuseks.
Pulmonaalhüpertensioon ja sarkoidoos
Pulmonaalhüpertensioon ei põhjusta sarkoidoosi, kuid eri uuringute järgi esineb pulmonaalhüpertooniat 5–28% juhtudel.
Veriröga ja sarkoidoos
Veriröga ei põhjusta sarkoidoosi, kuid seisundit peetakse sarkoidoosi sümptomiks ja/või tüsistuseks.
Kaltsitriool ja sarkoidoos
1983. aastal tuvastati in vitro kultuuride põhjal sarkoidoosi põdevatel patsientidel neeruvälise kalsitriooli allikana alveolaarmakrofaagid (ka kudede makrofaagid sünteesivad kaltsitriooli).
Kaltsitrioolil on inimkehas immunoregulatoorseid ja neuroendokriinseid toimed ning selle taseme tõus sarkoidoosi põdevatel patsientidel võib tegelikkuses soodsaid toimeid evida. Kaltsitriooli suhtes vastuvõtlikke retseptoreid ekspresseerivad dendriitrakud, lümfotsüüdid ja makrofaagid.
Osade uuringute põhjal võib kaltsitriool interleukiin-2 ja IFNγ inhibeerides reguleerida lümfotsüütide aktivatsiooni ja paljunemist.
Kõrvalkilpnäärmehormoon ja sarkoidoos
Kaltsitriooli kõrge tase hüperkaltseemia korral takistab kõrvalkilpnäärmehormooni vabastamist.
Sarkoidoosi korral on teatatud ka hüperparatüreoosi esinemisest.
Sarkoidoosihaige inimese füsioloogilised eripärad
Sarkoidoosi põdevatel patsientidel tuleb meeles pidada, et vaktsineerimine võib neile olla ohtlik. Humoraalsete immuunvastuste eripära tõttu võivad mitmed vaktsiinid osutuda kasutuks või koguni ohtlikuks.
Ajaloolist
Sarkoidoosi esimese kliinilise haigusjuhtumi kirjapanijaks 1869. aastal peetakse Jonathan Hutchinsoni (1828–1913).
1899. aasta detsembris avaldas professor Caesar Boeck (1845–1917) Oslos artikli "Multiple benign sarkoid of the skin".
Haigust on varem nimetatud ka Besnieri-Boecki tõveks ja Hutchinsoni või Boecki haiguseks.
Jorgen Schaumanni (1879–1953) nimetus haigusele oli lymphogranulomatosis benigna.
Kommentaare ei ole:
Postita kommentaar